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Diagnostische Genauigkeit des Ultraschalls zur Beurteilung der arthropathischen Hämophilie

Diagnostische Genauigkeit des Ultraschalls zur Beurteilung der arthropathischen Hämophilie

Die Hämophilie ist eine Kombination aus dem griechischen Wort „Blut“ und „Liebe“ und bedeutet, dass Menschen mit Hämophilie „lieben zu bluten“ oder besser gesagt, dass es schwer ist, die Blutung zu stoppen. Dies liegt daran, dass der Prozess, der Hämostase genannt wird, was wörtlich bedeutet, den Blutfluss zu stoppen, beeinträchtigt ist. Normalerweise kommt es nach einem Schnitt oder einer Beschädigung des Endothels oder der Auskleidung von Blutgefäßwänden zu einer sofortigen Gefäßverengung oder -verengung der Blutgefäße, die den Blutfluss einschränkt. Danach haften einige Blutplättchen an der beschädigten Gefäßwand und werden aktiviert und rekrutieren dann zusätzliche Blutplättchen, um einen Pfropfen zu bilden. Die Bildung dieses Thrombozytenpfropfens wird als primäre Hämostase bezeichnet. Danach wird die Gerinnungskaskade aktiviert. First Off hat das Blut eine Reihe von Gerinnungsfaktoren. Die meisten davon sind Proteine, die von der Leber synthetisiert werden und normalerweise sind diese inaktiv und schwimmen einfach im Blut herum. Die Gerinnungskaskade beginnt, wenn eines dieser Proteine ​​proteolytisch gespalten wird. Dieses aktive Protein spaltet dann proteolytisch und aktiviert den nächsten Gerinnungsfaktor und so weiter. Diese Kaskade hat einen hohen Verstärkungsgrad und dauert von der Verletzung bis zur Gerinnselbildung nur wenige Minuten. Der letzte Schritt ist die Aktivierung des Proteins Fibrinogen (Faktor1) zu Fibrin. Welches sich ablagert und polymerisiert, um ein Netz um die Blutplättchen zu bilden. Diese Schritte, die zur Fibrinverstärkung des Thrombozytenpfropfens führen, bilden also den als sekundäre Hämostase bezeichneten Prozess und führen zu einem harten Gerinnsel an der Stelle der Verletzung.

In den meisten Fällen von Hämophilie kommt es zu einer Abnahme der Menge oder Funktion eines oder mehrerer Gerinnungsfaktoren, was die sekundäre Hämostase weniger effektiv macht und mehr Segen ermöglicht. Nun kann diese Gerinnungskaskade auf zwei Arten beginnen. Der erste Weg wird als extrinsischer Weg bezeichnet, der beginnt, wenn Gewebefaktor durch die Verletzung des Endothels freigelegt wird. Gewebefaktor verwandelt inaktiven Faktor 7 in aktiven Faktor 7A (A für aktiv), und dann bindet Gewebefaktor mit dem neu gebildeten Faktor 7A, um einen Komplex zu bilden, der Faktor 10 in aktiven Faktor 10A umwandelt. Faktor 10A mit Faktor 5A als Cofaktor macht aus Faktor 2, der auch Prothrombin genannt wird, Faktor 2A, der auch Thrombin genannt wird. Thrombin wandelt dann Faktor 1 oder Fibrinogen, das löslich ist, in 1A oder Fibrin, das unlöslich ist, um und fällt an der Verletzungsstelle aus dem Blut aus. Thrombin wandelt auch Faktor 13 in Faktor 13A um, der das Fibrin vernetzt, um ein stabiles Gerinnsel zu bilden. Der zweite Weg wird als intrinsischer Weg bezeichnet und beginnt mit Blutplättchen in der Nähe der Blutgefäßverletzung und aktiviert Faktor 12 zu Faktor 12A, der dann Faktor 11 zu Faktor 11A aktiviert, der dann Faktor 9 zu Faktor 9A aktiviert. Faktor 9A zusammen mit Faktor 8A arbeiten zusammen, um Faktor 10 zu Faktor 10A zu aktivieren, und von diesem Punkt an folgt es dem gleichen Schicksal wie zuvor. Der extrinsische und der intrinsische Weg konvergieren also im Grunde auf einem einzigen letzten Weg, der als gemeinsamer Weg bezeichnet wird. Dies ist eine etwas vereinfachte Version der Gerinnungskaskade, aber sie enthält alle wichtigen Teile, die zum Verständnis der Hämophilie erforderlich sind. Eine unzureichende oder verminderte Aktivität eines Gerinnungsfaktors kann Hämophilie verursachen, mit Ausnahme eines Faktor-12-Mangels, der asymptomatisch ist.

Hämophilie bezieht sich normalerweise auf vererbte Mängel, entweder quantitativ oder qualitativ. Bei weitem am häufigsten davon ist Faktor 8, der zu Faktor 8A führt und durch einen anderen Faktor namens von-wilebrand-Faktor stabilisiert wird. Dieser Mangel wird Hämophilie A oder klassische Hämophilie genannt. Ein weiterer häufiger Mangel ist der Mangel an Faktor 9, der Hämophilie B genannt wird und früher als Weihnachtskrankheit bezeichnet wurde, benannt nach der ersten Person, die es nicht am Feiertag hatte. 

Hämophilie-Patienten benötigen eine lebenslange Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie, um spontane Gelenkblutungen und andere lebensbedrohliche Blutungen zu mildern. Die Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie ist jedoch kostspielig und stellt eine hohe finanzielle Belastung für den Einzelnen, die Gesundheitssysteme und die Gesellschaft im Allgemeinen dar. Gelenkblutungen stellen die am häufigsten berichtete Art von Blutung bei Patienten mit Hämophilie dar. Obwohl durch die breite Anwendung der Prophylaxe das Auftreten von Arthropathien deutlich reduziert werden konnte, hat sich gezeigt, dass trotz dieser Art der Behandlung ein nicht zu vernachlässigender Prozentsatz der Patienten degenerative Gelenkveränderungen entwickelt. Daher wurde eine regelmäßige Überwachung des Gelenkstatus bei Hämophiliepatienten empfohlen, um frühe arthropathische Veränderungen zu erkennen und die Entwicklung oder das Fortschreiten einer hämophilen Arthropathie zu verhindern. Ultraschall (US) hat sich als geeignet erwiesen, die relevantesten Biomarker für Krankheitsaktivität (dh Gelenkerguss und synoviale Hypertrophie) und degenerative Schäden (dh osteochondrale Veränderungen) anhand von Bewertungsskalen mit zunehmendem Krankheitsschweregrad zu erkennen und zu quantifizieren. Daher ist die rechtzeitige objektive Erkennung von akuten oder anhaltenden Gelenkblutungen bei Hämophiliepatienten immer wichtiger geworden.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) gilt als „Goldstandard“ zur Erkennung verschiedener Anomalien bei hämophiler Arthropathie. In den letzten Jahren hat sich jedoch der muskuloskelettale Ultraschall (MSKUS) als Point-of-Care (POC)-Bildgebungsinstrument zur Beurteilung der Ausmaß der arthropathischen Veränderungen, wodurch neue Wege für das Management der hämophilen Arthropathie und auch die schnelle Erkennung von Gelenkblutungen eröffnet werden. Jüngste Fortschritte in Technologie, Zugänglichkeit und Ausbildung haben POC MSKUS zu einer attraktiven Alternative zur MRT in Fällen gemacht, in denen Bildgebung gewünscht wird. MSKUS ist schneller, wirtschaftlicher und erfordert keine Sedierung bei klaustrophobischen Patienten oder Kindern. Darüber hinaus erfordert MSKUS kein intravenöses Kontrastmittel, um Synovialproliferation von Flüssigkeit zu unterscheiden, und kann auch verwendet werden, um Beurteilung der synovialen Vaskularität.

MSKUS scheint sehr geschickt bei der Erkennung von Gelenkergüssen basierend auf der Fähigkeit dynamischer Manöver während des Scannens zu sein. Bei Hämophilie erscheint diese Funktion besonders wertvoll für die Erkennung und Behandlung von Hämarthrosen, bei denen die genaue Diagnose des Vorhandenseins oder Fehlens von (blutigen) Ergüssen die Wahrnehmung von Patienten oder Arzt ergänzen und so gezielte Behandlungsoptionen optimieren kann. Es ermöglicht die Visualisierung von Flüssigkeitsverschiebungen in kommunizierenden Räumen sowie die Sonopalpation.

 Die Sonopalpation beurteilt die Kompressibilität und Verdrängung von echogenem intraartikulärem Material. Ergüsse können in einfache versus komplexe unterteilt werden. Komplexe Flüssigkeitsansammlungen sind durch gemischte Echogenität und verschiebbare Sprenkel gekennzeichnet, die auf das Vorhandensein von Partikeln wie Proteinen oder Blutprodukten hinweisen, während einfache Ergüsse bei der Aspiration echofrei mit klarer und seröser Flüssigkeit erscheinen. MSKUS dokumentiert somit nicht nur das Vorliegen eines Ergusses, sondern unterscheidet auch blutige gegenüber nicht-blutigen Ergüssen anhand der Echogenität (echogen vs. echofrei) und des Vorhandenseins von verschiebbaren echogenen Reflektoren. 

Im Zusammenhang mit der Hämophilie können komplexe Ergüsse mit echogenen Reflektoren aufgrund der vorherigen Dokumentation der hohen Genauigkeit dieses Ansatzes, die durch dokumentiert wurde, als Blutprodukte angenommen werden gemeinsames Streben. MSKUS-Algorithmen zur Hämarthrose-Erkennung sind daher gut definiert und können im Klinikalltag schnell durchgeführt werden und erfüllen damit die POC-Kriterien. Darüber hinaus ermöglicht MSKUS bei klinischer Indikation eine geführte Aspiration und Flüssigkeitsanalyse.

In diesem Zusammenhang ist anzumerken, dass radiologische MRT-Kriterien zur Beurteilung des Blutgehalts im Gelenk weniger gut definiert sind und sich hauptsächlich aus frühere neurologische Studien. Eine vorläufige Studie vor 30 Jahren deutete darauf hin, dass die MRT möglicherweise nicht den gleichen Nutzen hat, um zwischen blutigen und nicht-blutigen Ergüssen in Gelenken zu unterscheiden. Es fehlen jedoch formale Studien, die moderne Bildgebungstechnologien verwenden, und klinische Bildinterpretationsalgorithmen verwenden häufiger Inferenz als Beweise. Darüber hinaus können im klinischen Alltag Gelenkergüsse im MRT automatisch als blutig angesehen werden, wenn sie im Zusammenhang mit einer Hämophilie auftreten.

MSKUS hat sich beim Nachweis niedriger Konzentrationen von intraartikulärem Blut und bei der Unterscheidung zwischen blutiger und nicht-blutiger Flüssigkeit als äußerst empfindlich erwiesen, während die konventionelle MRT dies nicht ist. Diese Beobachtungen demonstrieren die Vorteile von MSKUS gegenüber der MRT beim Nachweis von intraartikulärem Blut und zeigen, dass MSKUS ideal für die schnelle Blutungserkennung in der Klinik ist.

Für diese Art von Diagnose empfehlen wir dringend den drahtlosen linearen Ultraschall-Farbscanner mit 5-10 MHz 128 Elements SIFULTRAS-5.38. Diese Ultraschallauflösung visualisiert empfindliche Gewebestrukturen in flacheren Regionen. Seine Bildklarheit reduziert das Rauschen in Blutgefäßen in einem Frequenzbereich von 5-10 MHz Frequenz und 40-120 mm Tiefe. , dient der SIFULTRAS-5.38 nicht nur der Hämarthrose, sondern der Orthopädie im Allgemeinen. Der Color Linear-Ultraschallscanner bietet qualitative und quantitative Diagnosen des Bewegungsapparates. Zum Beispiel: Sehnenrisse oder Tendinitis der Rotatorenmanschette in der Schulter, Achillessehne im Knöchel und andere Sehnen im ganzen Körper, Muskelrisse, Massen oder Flüssigkeitsansammlungen, Bänderverstauchungen oder -risse.

Mit dem SIFULTRAS-5.38 kann der Arzt erkennen; Entzündungen oder Flüssigkeiten (Ergüsse) in den Schleimbeuteln und Gelenken, frühe Veränderungen der rheumatoiden Arthritis, Nerveneinschlüsse wie Karpaltunnelsyndrom, gutartige und bösartige Weichteiltumoren, Ganglienzysten, Hernien, Fremdkörper in den Weichteilen (wie Splitter oder Glas), Luxationen der Hüfte bei Säuglingen, Flüssigkeit in einem schmerzhaften Hüftgelenk bei Kindern, Nackenmuskelanomalien bei Säuglingen mit Torticollis (Halsverdrehung), Weichteilmassen (Klumpen / Beulen) bei Kindern.

Dieses Verfahren wird von einem qualifizierten Orthopäden durchgeführt, der in Ultraschallbildgebung geschult ist.*

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